Болезнь ходжкина симптомы

Обстоятельства и патофизиология лимфомы Ходжкина

Лимфома Ходжкина результат клональной трансформации В-клеток, которая ведет к образованию двуядерных клеток Рид-Штернберга. Обстоятельства заболевания малоизвестны, но имеется взаимосвязь с наследственностью и внешними факторами (к примеру, профессией, таковой как деревообработка; лечением фенитоином, лучевой терапией либо химиотерапией; инфицированием вирусом Эпштейна-Барр, Mycobacterium tuberculosis вирусом герпеса типа 6, ВИЧ). Риск заболевания повышен у лиц с определенным типом иммунной супрессии (к примеру, больные, перенесшие трансплантацию, получающие иммуносупрессанты), у больных с врожденными иммунодефицитными состояниями (к примеру, атаксия-телеангиэктазия синдромы Кляйнфелтера, Чедиака-Хигаши, Вискотта-Олдрича), у больных с определенными аутоиммунными болезнями (ревматоидный артрит, нетропическая спру, синдром Шегрена, СКВ).

У многих больных происходит медлительно прогрессирующее нарушение клеточного иммунитета (функция Т-клеток), что содействует формированию бактериальных, нетипичных грибковых, вирусных и протозойных зараз. Гуморальный иммунитет (продукция антител) кроме этого нарушен у больных с прогрессированием заболевания. Обстоятельством летальных финалов довольно часто есть сепсис.

Симптомы болезни Ходжкина

Большая часть больных обращаются к доктору с безболезненными увеличенными шейными лимфоузлами. Но боль в области пораженных мест может появляться по окончании потребления алкогольных напитков, что есть одним из ранних показателей заболевания, не смотря на то, что механизм происхождения боли неясен. Другая манифестация болезни начинается при распространении опухоли через ретикулоэндотелиальную систему в смежные ткани. Для нее характерно раннее появление интенсивного зуда. Неспециализированными симптомами являются подъем температуры, ночные поты, самопроизвольная утрата веса (>10 % веса тела за 6 месяцев), смогут находиться показатели поражения внутренних лимфоузлов (медиастинапьных либо забрюшинных), висцеральных органов (печень) либо костного мозга. Довольно часто имеется спленомегалия, может развиваться гепатомегалия. Время от времени имеется лихорадка Пеля-Эбштейна (чередование повышенной и обычной температуры тела; появление в течение нескольких суток большой температуры тела, после этого в последующие пара дней либо недель смена на обычную либо пониженную температуру). При прогрессировании заболевания появляется кахексия.

Вовлечение костей довольно часто происходит бессимптомно, но смогут появляться вертебральные остеобластные повреждения (слоновьи позвонки) и реже боли из-за остеолитических повреждений и компрессионных переломов. Внутричерепные поражения, и поражения желудка и кожи видятся редко и предполагают наличие ВИЧ-ассоциированной лимфомы Ходжкина.

Локальные компрессии опухолевыми массами довольно часто приводят к симптомам, такие как желтуха, вызванная внутрипеченочной либо внепеченочной обструкцией желчного протока; отек ног, обусловленный обструкцией лимфатических протоков в паховой области либо тазу; одышка и хриплое дыхание, при трахеобронхиальной компрессии; легочные абсцессы либо каверны благодаря инфильтрации легочной паренхимы, каковые смогут симулировать долевую консолидацию либо бронхопневмонию. Эпидуральная инвазия может привести к компрессии спинного мозга и привести к параплегии. Синдром Горнера и паралич гортани смогут быть вызваны компрессией увеличенными лимфоузлами симпатического шейного и возвратного гортанного нервов. Невралгии смогут быть следствием компрессии корешка нерва.

Болезнь ходжкина симптомы

Стадирование болезни Ходжкина

По окончании установления диагноза выбор терапии определяется стадией болезни. В большинстве случаев употребляется система стадирования, принятая в Ann Arbor и основанная на следующих данных: внешнем врачебном осмотре; итогах инструментальных изучений, включая КТ органов грудной клетки, органов брюшной полости, таза; биопсии костного мозга. Проведение лапаротомии не есть непременным условием. Другими обследованиями для определения стадии болезни смогут быть ПЭТ-сканирование, функциональные кардиологические и пульмонологические тесты.

Болезнь ходжкина симптомы

Cotswold-модификация системы NN RBOR стадирования лимфомы Ходжкина и неходжкинских лимфом

Субкатегория Е показывает на вовлечение экстранодальных территорий, смежных с пораженными лимфоузлами (к примеру, поражение медиастинальных лимфоузлов, корней легких с инфильтрацией смежных территорий ткани легких классифицируется как НЕ стадия). Категория, классифицируемая как А, показывает на отсутствие системных признаков, В показывает на присутствие системных признаков (утрата веса, лихорадка либо ночные поты). Системные симптомы в большинстве случаев видятся при кожный покров либо IV стадиях (20-30 % больных); X употребляется для обозначения размера поражения, которое больше 10 см в большом измерении либо больше 1/3 диаметра грудной клетки на рентгенограмме.

Буквой А при любой стадии обозначается отсутствие у больного системных клинических проявлений. Буква В показывает на наличие у больного в анамнезе по крайней мере одного системного симптома. Наличие системных признаков коррелирует с ответом на лечение.

Диагностика лимфомы Ходжкина

Лимфома Ходжкина подозревается у больных с безболезненной лимфаденопатией либо медиастинальной аденопатией, обнаруживаемых на рутинном рентгенологическом обследовании. Подобная лимфаденопатия возможно результатом инфекционного мононуклеоза, токсоплазмоза, цитомегаловирусной инфекции, неходжкинской лимфомы либо лейкоза. Рентгенологическая картина органов грудной клетки сходна с раком легкого, саркоидозом либо туберкулезом.

За рентгенографией органов грудной клетки в большинстве случаев направляться биопсия лимфатического узла, в случае если данные подтверждаются на КТ либо ПЭТ. При повышении лишь медиастинальных лимфоузлов выполняется медиастиноскопия либо процедура Чемберлейна (ограниченная левая верхняя торакотомия, разрешающая взять биопсию медиастинального лимфоузла посредством медианоскопа). Для диагностики лимфомы кроме этого возможно рекомендована биопсия под контролем КТ.

Нужно выполнить неспециализированный анализ крови, СОЭ, щелочную фосфатазу, печеночные и почечные функциональные тесты. Исполнение других обследований зависит от показаний (к примеру, МРТ при симптомах поражения спинного мозга, сканирование костей при оссалгиях).

При биопсии выявляются клетки Рид-Штернберга (громадные бинокулярные клетки) в характерном гетерогенном клеточном инфильтрате, складывающемся из гистиоцитов, лимфоцитов, моноцитов, плазматических клеток и эозинофилов. Классическая лимфома Ходжкина имеет 4 гистологических подтипа; кроме этого имеется тип лимфоцитарного преобладания. Определенные антигены на клетках Рид-Штернберга смогут оказать помощь в дифференцировке лимфомы Ходжкина с НХЛ и классической лимфомы Ходжкина с типом лимфоцитарного преобладания.

Смогут выявляться отклонения в итогах других способов изучения, но они не имеют большой диагностической ценности. В общем анализе крови возможно небольшой полиморфонуклеарный лейкоцитоз. Время от времени на ранней стадии проявляется лимфоцитопения, которая с развитием болезни делается более глубокой. У 20 % больных может находиться эозинофилия и тромбоцитоз. Анемия, довольно часто микроцитарная, в большинстве случаев начинается с прогрессированием болезни. Анемия характеризуется нарушением реутилизации железа и низким уровнем сывороточного железа, низкой железосвязывающей свойством и повышенным содержанием железа в костном мозге. При инфильтрации костного мозга, что характерно для типа лимфоидного истощения, начинается панцитопения. Гиперспленизм может проявляться у больных с выраженной спленомегалией. Может наблюдаться увеличение уровня щелочной фосфатазы сыворотки крови, но это не всегда указывает на поражение печени либо костного мозга. Увеличение уровня лейкоцитарной щелочной фосфатазы, сывороточного гаптоглобина, СОЭ и других острофазовых показателей в большинстве случаев отражает активность болезни.

Болезнь ходжкина симптомы

Гистологические подтипы лимфомы Ходжкина (классификация ВОЗ)

Лечение лимфомы Ходжкина

Лечение больных при IA, IIА, IB либо IIВ стадиях заболевания в большинстве случаев проводится с применением химиотерапии в сочетании с лучевой терапией. Такая терапия ведет к выздоровлению 80 % больных. У больных с наличием основной опухолевой массы в средостении сроки проведения химиотерапии смогут быть более продолжительными и перед началом лучевой терапии используются разные схемы химиотерапии.

При IIIA стадии в большинстве случаев употребляется комбинированная химиотерапия в сочетании с лучевой терапией на территории основного поражения либо без нее. Выздоровление достигается в 75-80 % случаев.

При IIIB стадии требуется проведение полихимиотерапии, время от времени в сочетании с лучевой терапией. Использование лишь лучевой терапии не ведет к исцелению. Выздоровление достигается в 70- 80 % случаев.

Болезнь ходжкина симптомы

При IVA либо IVB стадиях употребляется полихимиотерапия по схеме ABVD [доксорубицин (адриамицин), блеомицин, винбластин, дакарбазин], приводя к полной ремиссии 70-80 % больных, с 10-15-летней выживаемостью без показателей заболевания у 50 % больных. Схема МОРР [мехлоретамин, винкристин (онковин), прокарбазин, преднизолон] больше не употребляется из-за побочных эффектов, включая вторичную анемию. Действенны кроме этого следующие препараты: нитрозомочевина, ифосфамид, цисплатин либо карбоплатин, этопозид. Дающей слово есть комбинация препаратов Stanford V, воображающая 12-недельный режим химиотерапии. Больные, каковые не достигли полной ремиссии либо у которых случился рецидив болезни в пределах 12 месяцев, имеют плохой прогноз. У больных с рецидивом либо рефрактерной формой заболевания при наличии ответа на химиотерапию возможно действенной аутологичная трансплантация стволовых кроветворных клеток.

Осложнения терапии болезни Ходжкина

Химиотерапия с применением режимов аналогичных МОРР повышает риск происхождения вторичного лейкоза, который в большинстве случаев начинается спустя 3 года. Химиотерапия и лучевая терапия повышают риск происхождения злокачественных солидных опухолей (к примеру, рак молочной железы, ЖКТ, легкого, саркомы мягких тканей). Облучение средостения повышает риск развития коронарного атеросклероза. Риск происхождения рака молочной железы увеличивается у дам спустя 7 лет по окончании завершения лучевой терапии на близлежащие лимфатические узлы.

Лимфома Ходжкина. Наблюдение по окончании завершения лечения

Оставить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *